先天性无性疾病的影像学解析

先天性无病症（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 病症）为异性恋胚胎期愈合受到内在或另有界考量阻扰，引起副中的肾脏管愈合异；也诱发的一系列药理学恶性肿瘤，在中的国古代，将患有该病的女子称为「」，根据文献资料华盛顿邮报，其发病率约为 1/4000-1/5000。

患者在幼年时多为泌尿道，都是是在青春期因上皮细胞闭经而看病时被辨认出。其哮喘根据分改进型多有不同，下面是一例由 Mahyar 麻省理工学院提供的 MRKH 病症的典改进型案例，我们一起通过技术手段的视角对该病进先为解析。

基本病史：35 岁异性恋，无月经史，诱发右侧下腹部疼痛。先为方面技术手段检验如下

平面图 1. 螺旋状位 CT 辨识右肾脏畸形，右侧肾脏体积加大，集合系统崛起（红色交叉），脊柱融入（红色交叉），乳房及缺如（红色弧本站）

平面图 2. 矢状位 CT 辨识脊柱融入（红色交叉）和畸形、乳房缺如（红色弧本站）

平面图 3. 轴位 CT 辨识右侧偶发的良性肿块（红色弧本站）

平面图 4. 轴位 CT 辨识肝内胆管轻度崛起，方面的症状及研究所检查未辨认出异；也

平面图 5. 轴位 CT 辨识右侧肾脏肾脏盂崛起（红色交叉），右侧肾脏崛起，右肾脏愈合异；也，腔后右侧肾脏静脉（粉红色交叉）

平面图 6. 轴位 CT 辨识升输尿管（红色交叉），横输尿管（粉红色交叉）和引输尿管（红色交叉）在右侧腹部盘绕，具备摆动连带乏善可陈

平面图 7. 轴位 CT 辨识前部生殖细胞向上另有侧重新排列（红色弧本站），升输尿管（红色交叉）和引输尿管（粉红色交叉）盘绕

平面图 8. 轴位 CT 辨识辨识腹腔末端（红色交叉）在盆腔转回盲肠（粉红色交叉）毗邻十二指肠（红色交叉）

平面图 9. 轴位 CT 辨识尿道（红色交叉），畸形（红色交叉），十二指肠（粉红色交叉）

平面图 10. 胸部 X 本站有道片辨识脊柱愈合异；也（红色交叉）和编另有肋（15 右侧肋和 14 右肋）

发病诊断：先天性无病症（MRKH 病症）

发病要点：

1. MRKH 病症是上皮细胞闭经；也见的原因；

2. MRKHⅡ 改进型；也诱发其他的愈合病症，如肾脏畸形；

3. 患者；也诱发周期性疼痛的症状。

发病学习

在异性恋愈合过程中的，副中的肾脏管形成乳房，输卵管，子另有阴和上段。副中的肾脏管的愈合异；也（MDA）多种多样，美国生殖药理学学会将其分为 7 种多种类改进型，其中的Ⅰ 改进型 MDA 为畸形或缺如。MRKH 病症就属于Ⅰ 改进型 MDA，诱发乳房、另有阴和邻近的畸形。MRKH 病症的发生正是由于副中的肾脏管的愈合失败导致，其基因的遗传学手段为；也染色体显性遗传学，诱发高性能的表改进型表达。

MRKH 病症主要有两种多种类改进型：Ⅰ改进型为连发的乳房畸形；Ⅱ 改进型为诱发其他的愈合异；也。最；也见拆分肾脏功能不全，十二指肠愈合异；也，其次多诱发软组织的愈合连带，如脊椎骨细纹连带（如脊柱楔形、融入、蝶形、重新排列等），脊柱裂，言语病症，颈椎异；也，短颈病症，副中的肾脏管和肾脏缺如，或颈胸段细纹异；也。

其他文献华盛顿邮报过的伴发愈合异；也除此以外心脏病症，肠摆动连带，十二指肠病症，胃反转，腭裂等，也有华盛顿邮报与听觉不足之处方面。生殖细胞功能多正；也，但；也诱发生殖细胞高血压。患者；也见残留乳房，患者咳嗽长于宫内膜与方面，；也诱发乳房内膜重新排列。最；也见的哮喘为上皮细胞闭经。

本案例中的的 MRKH 病症患者诱发乳房畸形，右肾脏缺如，部分缺如，生殖细胞重新排列，胆道崛起，椎间盘脊柱融入，上胸段脊柱愈合异；也，编另有颈椎。除了胆道崛起另有，其他均为 MDA 的乏善可陈。

对于该病的药理学方面知识，可以参考北大另设沙头角公立医院小儿超音波用药其中的心罗光楠教授在大花西园做的微访谈：先天性无病症药理学诊疗。

检视信源URL

主编： 巩涛